Нейрофиброматоз: отражение проблемы в глазах

Нейрофиброматоз Реклингхаузена — опасное заболевание, связанное с развитием опухолей (нейрофибром) из нервной ткани как на периферических нервах, так и в центральной нервной системе. У больных при этом наблюдаются пороки кожи, патологии глаз.

Описание и квалификация опухолей

В дерматологии нейрофиброматоз Реклингхаузена описывается как наследственное заболевание, проявляющееся пигментацией кожи и опухолями из нервной ткани. Главными признаками данного заболевания являются пигментные пятна, размер которых может превышать два сантимера. В большинстве случаев опухоли нейрофиброматоза Реклингхаузена, локализация которых напрямую зависит от симптомов, проявляются в раннем возрасте. Данное заболевание имеет разные формы развития:

  • I вид нейрофиброматоза представляет собой образования, состоящие из округлых клеток, расположенных в дерме;
  • II вид — смешанная форма заболевания, при которой опухоли или неярко выраженные пятна образуются в тканях мозга;
  • III вид недуга сопровождается развитием нейрофибром, а также глиомы зрительного нерва, опухолей в области спинного и головного мозга;
  • IV вид — сегментарная форма опухоли, поражающая определенные участки кожи;
  • V вид заболевания характеризуется появлением только пигментных пятен;
  • VI вид нейрофиброматоза считается приобретенной формой заболевания.

Несмотря на разнообразие видов данного недуга, главной причиной его возникновения остается генное нарушение в 17-ти и 22-х хромосомах. Нейрофиброматоз передается аутосомно-доминантным способом — от больного родителя к ребенку. Иногда это заболевание развивается в спонтанной форме мутации в тех семьях, где ранее он не проявлялся. Как уже говорилось выше, нейрофиброматоз Реклингхаузена локализуется в зависимости от симптомов.

Как протекает овуляция?

Этот процесс входит в так называемый репродуктивный или менструальный цикл, который имеется у любой здоровой женщины репродуктивного возраста (18-35 лет) и затрагивает функционирование всей ее системы деторождения (а именно яичников и матки). Он подразделяется на следующие стадии:

Как протекает овуляция?
  • Фолликулярная (1-13 день). Гипофиз в головном мозге продуцирует гонадотропин-рилизинг гормон (ГнРГ), который вместе с фолликулостимулирующим [ФСГ] и лютеинизирующим [ЛГ] гормонами ускоряет развитие 10-20 яйцеклеток в фолликулах (яичных пузырьках) одного из яичников. Параллельно с этим в матке отторгается старый эндометрий (слизистая оболочка), который вместе с кровью выходит из половых путей в виде менструальных кровотечений. К концу этой фазы образуется и быстро утолщается новый эндометрий.
  • Овуляторная фаза (14-17 день). Примерно на 14 день цикла гипофиз выбрасывает лютеинизирующий гормон, под воздействием которого наиболее зрелый фолликул раскрывается и высвобождает из себя яйцеклетку в фаллопиеву трубу, соединяющую яичник с маточной полостью. Остальные, менее развитые фолликулы постепенно уменьшаются в размерах, возвращаясь к изначальному состоянию. Эндометрий в этой фазе уже достаточной толщины.
  • Лютеиновая фаза (13-14 дней). Фолликул после высвобождения яйцеклетки трансформируется в желтое тело, которое продуцирует гормоны эстрадиол, прогестероны и андрогены. Под их воздействием утолщенный эндометрий матки видоизменяется, в нем увеличивается число кровеносных сосудов и секреторных желез, подготавливая его к имплантации эмбриона. При наступлении беременности желтое тело продолжает вырабатывать прогестерон, пока развивающаяся плацента не начнет синтезировать его сама. Если беременности не наступило, то синтез эстрадиола и прогестерона сокращается, эндометрий истончается и начинает отмирать.
Как протекает овуляция?

Очевидно, что овуляция тесно взаимосвязана с другими процессами менструального цикла. Поэтому ее нарушения наверняка связаны с работой всех органов и систем, вовлеченных в репродуктивную функцию женщины.

Как протекает овуляция?

Сделайте первый шагзапишитесь на прием к врачу! Записаться на прием к врачу

Читайте также:  Причины врождённого астигматизма — лечение и методы коррекции

Для начала разберемся с причиной катастрофы.

Иногда зрение временно пропадает из-за спазма сосуда. Гораздо хуже, если произошел тромбоз артерии.

Главная предпосылка для такой ситуации — мерцательная аритмия, оставленная без лечения. Обычно при таком диагнозе назначают антикоагулянты, которые разжижают кровь. Если человек не принимает предписанные лекарства, образуются тромбы, которые в итоге вырываются в кровоток. «Излюбленный» сосуд для тромбов — глазная артерия. Когда тромб перекрывает артерию глаза, зрение резко пропадает. Прекращается кровоток, сетчатка остается без питания. Сетчатая оболочка очень чувствительна к дефициту кислорода. Образовавшийся тромб будет поражать глаз частями. Если образовавшийся тромб небольшой, вылетает один сегмент глаза. Участок, оставшийся без питания, перестает функционировать и в скором времени отмирает. Если вы заметили, что какой-то участок изображения «выпадает», срочно обращайтесь к офтальмологу.

Опасность этого состояния в отсутствии симптомов, дискомфорта — все происходит мгновенно. Действовать надо так же быстро.

Если зрение пропадает частично, пациенты еще надеются, что оно вернется само. Или попросту не обращают внимание, списывая резкое падение зрения на усталость. В результате изменения становятся необратимыми, и зрение уже невозможно восстановить без пересадки сетчатки. Поэтому первое, что нужно сделать, если один глаз не видит — срочно обратиться в специализированную клинику. Не менее важны ваши действия по пути в больницу.

Первая помощь, если ослеп один глаз

Чтобы «выдавить» тромб из глаза, нужно расширить сосуд. Для этого следует закрыть больной глаз, ритмично надавливать на него и отпускать. Другой вариант расширить сосуды — дышать в пакет. Углекислый газ, поступающий в кровь, проталкивает тромб.

В клинике вам окажут экстренную помощь. Чтобы восстановить кровоток в центральной артерии, применяют сосудосуживающие препараты, удаляют лишнюю глазную жидкость.

Читайте также:  Вирусный конъюнктивит: симптомы и лечение

Пациенты, которые перенесли острую непроходимость сосудов сетчатки, должны постоянно наблюдаться у офтальмолога и терапевта. Им не следует заниматься тяжелыми физическими нагрузками, долгое время находиться в наклонном положении. Стоит позаботиться и о нервной системе: больше отдыхать, стараться не волноваться из-за пустяков. Ведь стресс тоже провоцирует спазмы сосудов и обостряет сердечно-сосудистые заболевания.

Предупредить сосудистую патологию — в ваших силах, в наших — не допустить осложнений и сохранить ваше зрение.

ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ОТКЛОНЕНИЕ

Нейрофиброматоз, также известный как болезнь (синдром) Реклингхаузена, представляет собой генетическое заболевание, которое, по разным

данным, наблюдается примерно у 1 из 2500-3500 новорожденных детей. Возникновение болезни может быть обусловлено наследственными факторами,

а в ряде случаев — спонтанной мутацией генов. Гены, ответственные за возникновение нейрофиброматоза, локализованы на длинном плече 17 хромосомы 17q11.2, в которой содержится информация, ответственная за синтез нейрофибромина и других белков. Ген НФ-1 выступает как супрессор опухолевых

процессов, а потому в результате мутации нарушается общий иммунитет к

возникновению опухолей, которые в большинстве случаев являются доброкачественными.

Первые упоминания о данной болезни встречаются в литературе XIX в.,

когда ирландским хирургом Робертом Смитом в отдельную группу были выделены пациенты с опухолями на нервных тканях. Впоследствии заболевание

было описано в 1882 году в монографии немецкого патологоанатома Фридриха фон Реклингхаузена, который описал клиническую картину и патологические основы появления нейрофибром (доброкачественных опухолевых образований). В 1937 году австрийский офтальмолог Карл Лиш описал узелки

Лиша (Lisch nodules) у пациентов с нейрофиброматозом. В 1956 году исследователь Франк Кроуэ и его коллеги впервые определили, что данное заболевание является наследственным и передается потомству в

50% случаев. В 1988 году Национальные институты здравоохранения США (National Inš itutes of Health Consensus

Читайте также:  ПВХРД (периферические дистрофии сетчатки)

Development) провели первую конференцию по нейрофиброматозу с целью выработки последовательных критериев его диагностики. По итогам конференции был принят

доклад, в котором выделялось 7 типов нейрофиброматоза.

Опасен ли нервный тик глаза?

Сам по себе нервный тик не вредит здоровью, однако если глаз дёргается регулярно, и не всегда имеет явную причину типа нервного потрясения или переутомления от работы за компьютером, не помешает консультация невролога, ведь тик может быть спровоцирован развивающимися серьёзными состояниями:

  • травмой и органическим поражением головного мозга,
  • инфекционными заболеваниями мозга,
  • опухолями ГМ,
  • инсультом, рассеянным склерозом и т.д.,
  • психическими заболеваниями.

Помимо этого нервный тик глаза можно считать своего рода косметическим дефектом, из-за чего человек может избегать общества (или общество будет избегать его), потерять уверенность в себе, может развиться депрессия. Поэтому, если вас беспокоит дёргающийся глаз, стоит обратиться к неврологу.

Лечение диплопии

Лечение диплопии начинается с установления причины, вызвавшей двоение. Чтобы устранить двоение, необходимо провести терапию базового заболевания. Лечение диплопии, таким образом, находится не только в ведении офтальмолога. Во многих случаях требуется обследование неврологом.

В значительном числе случаев лечение осуществляется хирургическими методами. В частности, хирургическое лечение используется при повреждении глазодвигательных мышц.

Для снижения дискомфорта на время лечения может быть использована призматическая оптическая коррекция – с помощью специально подобранных призматических линз.

При частичной диплопии может быть полезна гимнастика глаз: упражнения на расширение поля зрения, на восстановление бинокулярного зрения и т.п., некоторые из которых следует выполнять на специальных приборах.

Отслоение сетчатки

Отслойка сетчатки — отделение сетчатой оболочки глаза от сосудистой. При разрыве сетчатки внутриглазная жидкость проникает под нее и отслаивает от сосудистой оболочки. Если произошла отслойка сетчатки, нужно немедленно обратиться к врачу, так как промедление может грозить слепотой.

Обычно при отслойке сетчатки проводят хирургическое лечение. Это может быть экстрасклеральное балонирование или пломбирование (цель такого лечения — добиться прилегания сетчатки к сосудистой оболочке), затем проводится лазерная коагуляция и витрэктомия (применяется для удаления из стекловидного тела рубцов, крови). Хирургические методы лечения обычно требуют ограничения зрительной работы, физической активности. Подробнее о лечении отслоения сетчатки.