Рассеянный склероз: причины, симптомы и способы лечения

Современные критерии МакДональда в редакции 2017 г., предложенные для диагностики ППРС, предполагают наличие неуклонного прогрессирования неврологической дисфункции в течение 12 месяцев и более по данным ретроспективного или проспективного наблюдения (“диссеминация во времени») и по крайней мере двух из следующих трех признаков (“диссеминация в пространстве»):

Вторично-прогрессирующий РС

ППРС бывает сложно дифференцировать с ВПРС, особенно с учетом отсутствия специальных критериев диагностики ВПРС. Средний возраст, в котором проявляется ППРС, соответствует таковому ВПРС – 38–40 лет. По клинической картине ППРС и ВПРС также не отличаются: прогрессирующий спастический нижний парапарез, нарушения координации, тазовые расстройства, когнитивная дисфункция. Имеются данные о том, что ППРС является отдельной формой РС, характеризующейся менее выраженными воспалительными изменениями [23,24]. Однако многочисленные генетические и клинические исследования, а также результаты нейровизуализационных методов указывают на то, что ППРС остается частью спектра прогрессирующих фенотипов РС, а любые отличия от ВПРС являются относительными, а не абсолютными [25–27]. Хотя ППРС характеризуется прогрессирующим течением [27,28], развитие в дальнейшем клинических обострений или/и наличие активности по данным МРТ (у 525% пациентов) не исключает данный вариант течения РС [29]. При анализе когорт пациентов с различным естественным течением заболевания было показано, что ухудшение неврологического статуса при ВПРС и ППРС происходит с одинаковой скоростью [26,27]. Таким образом, в настоящее время ППРС следует рассматривать в качестве отдельной клинической формы заболевания из-за отсутствия обострений до начала клинического прогрессирования, но с точки зрения патофизиологии он, вероятно, не отличается от ремиттирующих форм РС, в дальнейшем переходящих в прогрессирующее течение (ВПРС).

Причины рассеянного склероза

Причина рассеянного склероза в том, что миелиновая оболочка, которая покрывает все нервы в нашей центральной нервной системы, то есть в головном и спинном мозге (это то самое «белое вещество», которое окружает «серое вещество», собственно нервных клеток), начинают разрушаться. И поэтому нервные волокна перестают справляться со своей функцией. Импульс по ним начинает проводиться медленно или совсем не проводится. Вследствие чего возникают разнообразные нарушения в работе организма. А разрушается миелиновая оболочка, как считается, вследствие аутоиммунного механизма. То есть иммунная система организма больного начинает реагировать на собственный миелин как на нечто чужеродное и уничтожать его. А почему это происходит – тут есть ряд теорий, в которые подробно вдаваться мы не будем. Указывается на роль вирусов и бактерий, которые способны постепенно изменять структуру миелина, делая его «чужим». Указывается на роль генетических факторов, приводящих к «сбою» в работе иммунной системы. Однозначного ответа на данный момент нет.

О мероприятии

По информации Министерства здравоохранения количество больных рассеянным склерозом в России за последние 5 лет выросло на 15 тысяч человек, и тенденция к росту заболеваемости сохраняется. Это неизбежно приведет к тому, что с рассеянным склерозом и другими демиелинизирующими заболеваниями столкнутся не только неврологи, но и врачи других специальностей. В первую очередь, это врачи-терапевты и врачи общей практики (ВОП).

Читайте также:  Габапентин: для устранения приступов эпилепсии

Специалисты Научного центра неврологии в рамках дистанционной образовательной программы «Академия неврологии» готовы поделиться актуальной информацией по профилактике, лечению и диагностике подобной патологии. В ходе конференции будет описано существующее состояние проблемы, представлены современные методы диагностики и лечения рассеянного склероза, включая вопросы по применению моноклональных антител.

Ключевые тематики:

  • Рассеянный склероз. Современное состояние проблемы
  • Оптикомиелит-ассоциированные расстройства
  • Атипичные формы демиелинизирующих заболеваний
  • Аутоиммунные энцефалиты
  • МРТ головного и спинного мозга при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС
  • Биомаркеры в диагностике демиелинизирующих заболеваний ЦНС
  • Основные подходы к реабилитации при демиелинизирующиих заболеваниях

Мероприятие аккредитовано в совете НМО* — 8 кредитов (информация на сайте Совета НМО)

Симптомы рассеянного склероза

Особенность заболевания — многоочаговое поражение и появление разнообразных неврологических симптомов. Характерно медленное развитие заболевания — на протяжении десятков лет. Сначала появляются жалобы на снижение зрения, развитие преходящей слепоты (60%). Заболевание может проявляться слабостью в конечностях, шаткостью при ходьбе, онемением в стопах и кистях. Периоды обострений сменяются временным улучшением (несколько недель, месяцы, годы). При повторных обострениях могут возникать новые проявления заболевания. В целом, пациенты предъявляют следующие жалобы: постоянная усталость, нечеткость/снижение зрения, двоение в глазах, слабость в ноге и/или руке, шаткость/нарушение походки, онемение в ногах и/или руках, чувство «ползания мурашек», боль в разных частях тела, нарушение мочеиспускания, апатия/раздражительность, снижение памяти.

При неврологическом осмотре выявляют следующие изменения:

  • Снижение остроты зрения (60%).
  • Преходящий амавроз (30%).
  • Скотомы полей зрения (20%).
  • Диплопия (25%).
  • Страбизм (10%).
  • Горизонтальный/вертикальный/ротаторный крупноразмашистый нистагм (70%).
  • Центральный монопарез руки/ноги (30%).
  • Центральный нижний парапарез (40%).
  • Центральный гемипарез (50%).
  • Повышение мышечного тонуса по спастическому типу (70%).
  • Высокие глубокие рефлексы с расширенной рефлексогенной зоной (60%).
  • Снижение или исчезновение брюшных рефлексов (90%).
  • Клонусы стоп (30%).
  • Патологические стопные знаки (Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) (50%).
  • Патологические кистевые знаки (Россолимо, Бехтерева) (20%).
  • Атаксия (50%).
  • Интенционное дрожание в конечностях (40%).
  • Скандированная речь (30%).
  • Адиадохокинез (10%).
  • Парестезии, онемение в конечностях (60%).
  • Нарушение мочеиспускания (императивные позывы, задержка мочеиспускания) (40%).
  • Эмоциональная лабильность (70%).
  • Депрессия (30%).
  • Интеллектуально-мнестическое снижение умеренной степени выраженности (20%).
  • Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционный тремор) (30%).
  • Пентада Марбурга (битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов/их атрофия, выпадение брюшных рефлексов, скандированная речь, нистагм, интенционное дрожание в конечностях) (20%).
  • Симптом Лермитта (ощущение прохождения электрического тока по спине и конечностям при наклоне головы вперед) (15%).
  • Симптом горячей ванны (преходящее нарастание выраженности двигательных расстройств при повышении температуры окружающей среды) (10%).

Формы течения рассеянного склероза: ремиттирующее, первично- и вторично-прогредиентное течение.

Выраженность тяжести неврологических симптомов определяют с помощью шкалы EDSS. Минимальное значение шкалы (0 баллов) соответствует отсутствию патологических отклонений в неврологическом статусе; при 1–4,5 баллах больные полностью способны к самообслуживанию; 7 и более баллов означают глубокую степень инвалидизации пациентов.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Рассеянный склероз относится к полифакторным заболеваниям. Его появление и развитие происходит ввиду наличия следующих факторов:

  • инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). Медики утверждают, что заболевание возникает под воздействием ни одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов;
  • травмы;
  • стрессы;
  • внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше.
Читайте также:  Как укрепить сосуды и капилляры народными средствами

Исходя из этого, можно говорить о влиянии:

  • недостатка витамина D, который вырабатывается преимущественно эндогенно под действием солнечного света;
  • недостатка в составе почвы и воды ряда микроэлементов, таких как: йод, цинк, марганец;
  • особенностей питания (преобладание животных жиров в рационе);
  • уровня урбанизации;
  • радиации.

В основе патогенеза рассеянного склероза лежит нарушение работы иммунной системы, вызванное сочетанием основных неблагоприятных факторов у конкретного человека. При этом ни один из этих факторов, отдельно взятый, не может быть причиной возникновения рассеянного склероза.

Формирование участка потери миелина (бляшки, очага) начинается с активации микроглий и астроглий, которые притягивают в воспалительные очаги Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги. Миелиновая оболочка разрушается, нервные импульсы хуже и медленнее проводятся по нервным волокнам, что и приводит к проявлению клинической симптоматики. При длительной и обширной демиелинизации аксоны гибнут, а симптомы становятся стойкими.

Результаты

  • В анализ были включены 6149 пациентов из регистра MSBase и 2626 пациентов из Swedish MS Registry. Критериям включения соответствовали 308 и 236 пациентов, соответственно.
  • 277 (51%) из 544 пациентов рано начали терапию и 49% пациентов относились к позднему дебюту терапии.
  • Среднее время наблюдения составило 7,8 лет.
  • Через 6 лет после дебюта заболевания средний было по шкале EDSS составил 2,2 (SD 1,6) в группе раннего старта терапии, по сравнению с 2,9 (SD 1,8) в группе позднего старта терапии (p<0,0001).
  • Различие между группами сохранялось до 10 года после дебюта рассеянного склероза (EDSS 2,3 [SD 1,8] vs. 3,5 [SD 2,1]; p<0,0001). Различие между группами -0,98 (95% доверительный интервал (ДИ) -1,51 — -0,45; p<0,0001) на протяжении 6-10 лет от дебюта заболевания.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза нередко сопровождается определенными трудностями из-за отсутствия патогномоничных признаков заболевания.

Ни один из лабораторных или инструментальных методов исследования не позволяет с абсолютной достоверностью подтвердить диагноз рассеянного склероза.

В настоящее время наиболее часто прибегают к диагностическим признакам МакДональда, пересмотренных в 2010 г.

Верификация диагноза рассеянного склероза базируется на сопоставлении клинической симптоматики и сведений параклинических обследований, в том числе  анализе характерных повреждений на МРТ, при исследовании ликвора, а иногда и вызванных потенциалах.

Для рассеянного склероза свойственно нарастание содержания в ликворе IgC, что встречается при неспецифической стимуляции иммунитета. Немаловажное значение отводится выявлению олигоклонального синтеза IgG, повышенное содержание которого фиксируется даже на первоначальных этапах заболевания в 90–95% случаев.

Показатель количества свободных легких цепей иммуноглобулинов (каппа-цепей) считается наиболее информативным для подтверждения рассеянного склероза. Накопление каппа-цепей взаимосвязано со степенью активности патологического процесса.

Читайте также:  Лечение бактериального менингита у детей. Антибиотики

Исследование вызванных потенциалов является методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей.

Изменения слуховых вызванных потенциалов выявляются у 50% страдающих рассеянным склерозом. Изменения соматосенсорных вызванных потенциалов выявляются приблизительно у 70% пациентов с рассеянным склерозом. Изменения зрительных вызванных потенциалов подтверждаются у 80% больных рассеянным склерозом.

При помощи магнитно-резонансной томографии возможно выявить и оценить участки демиелинизации, подтвердить положительную корреляцию при рассеянном склерозе между тяжестью болезни и выраженностью когнитивных расстройств и степенью тотальной атрофии мозга.

В последнее десятилетия для верификации рассеянного склероза все больше используется позитронно-эмиссионная томография, которая дает возможность количественной оценки степени несостоятельности гематоэнцефалического барьера, благодаря которой возможно получить более детальные сведения о выраженности активности демиелинизирующего процесса.

Всеобще признанной методикой диагностики рассеянного склероза остается изучение анамнестических сведений, клинико-иммунопатологических особенностей, результатов магнитно-резонансной томографии и анализа ликвора.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику осуществляют с энцефаломиелитом, оптикомиелитом, васкулитами, хронической ишемией головного мозга, тромбофилией, мигренью (с очагами Мр-сигнала при магнитно-резонансной томографии), наследственно обусловленными заболеваниями (спиноцеребеллярная атаксия, параплегии, метаболические, лизосомальные и митохондральные заболевания, лейкодистрофии).

Как происходит лечение рассеянного склероза в клинике Рассвет?

Неврологи Рассвета обязательно проводят повторную расшифровку (пересмотр) снимков МРТ. Это принципиально важный момент, поскольку существует целый ряд заболеваний, которые имитируют РС, но требуют принципиально иного лечения (нейроинфекции, некоторые сосудистые заболевания нервной системы).

В клинике имеется дневной стационар, что позволяет пациентам с обострением заболевания проходить терапию в комфортных условиях. При наличии показаний назначается ботулинотерапия — для коррекции спастичности в конечностях. Разработка плана двигательной реабилитации, крайне важной при РС, проводится при участии реабилитолога.

Методы лечения

Главная цель терапии рассеянного склероза — это предупреждение дальнейшего развития болезни, профилактика обострений и купирование симптомов.

Лечебные мероприятия заключаются в использовании лекарственных препаратов. Для борьбы с последствиями назначают гормональные средства, цитостатики и процедуру плазмафереза.

Исключить прогрессирование патологии помогают иммуномодуляторы, бета-интерферон, ацетат Глатирамера, Натализумаб и некоторые другие медикаменты. Они направлены на уменьшения риска рецидива, предотвращение инвалидности и подавление дальнейшего распространения бляшек.

В качестве симптоматической терапии используют различные фармакологические группы для нормализации работы органов и систем, купирования боли, улучшения двигательной активности, памяти и внимания.

Если лечение рассеянного склероза начинать своевременно, тогда удается избежать тяжелых осложнений и максимально увеличить продолжительность ремиссии.

Что из себя представляет обострение и как долго оно длится?

Обострение (острая атака, экзацербация) — это появление нового симптома или группы симптомов, а также отчетливое ухудшение уже имевшихся ранее у больного симптомов после того, как неврологическое состояние больного было стабильным или улучшалось на протяжении не менее месяца.

Обострение при заболевании рассеянным склерозом должно сопровождаться появлением объективных неврологических симптомов длительностью не менее 24 часов. Длительность обострения колеблется от 24 часов до 2 месяцев. Интервал между двумя обострениями не может быть меньше 1 месяца, при этом развитие в это время ремиссии не обязательно.

Ремиссия — отчетливое уменьшение или исчезновение симптома или симптомов рассеянного склероза по данным неврологического обследования длительностью не менее 1 месяца.