Врожденные пороки сердца (ВПС)

Нарушения проводимости сердца (блокады) — частая находка при электрокардиографическом (ЭКГ) исследовании. Чаще всего они никак не проявляются клинически, но некоторые блокады требуют имплантации (установки) постоянного электрокардиостимулятора (водителя ритма). 

Отдельные виды блокад

Атриовентрикулярная (АВ-) блокада

Различают АВ-блокады 1-й, 2-й и 3-й степеней. АВ-блокада 1-й степени никак клинически не проявляется, диагноз ставят по ЭКГ (когда интервал PQ на ЭКГ превышает 0,20 секунд). АВ-блокада 1-й степени нередко встречается в норме, например у спортсменов. При ней противопоказаны некоторые препараты, которые могут перевести ее в АВ-блокаду более высоких степеней.

При АВ-блокаде 2-й степени наблюдаются выпадения отдельных сокращений сердца. Различают два типа АВ-блокады 2-й степени, их называют Мобитц I и Мобитц II. Блокада типа Мобитц I носит более доброкачественный характер, имплантация кардиостимулятора при ней почти никогда не показана. АВ-блокада типа Мобитц II указывает на более серьезное поражение проводящей системы сердца, при ней иногда ставят кардиостимулятор из-за риска полной АВ-блокады.

АВ-блокада 3-й степени — это полная АВ-блокада. Импульсы от предсердий к желудочкам не проводятся, желудочки работают за счет того, что АВ-узел генерирует собственные импульсы, частота их, однако, ниже, чем та, которую способен создать синусовый узел, и ритм этот в целом менее надежен. Поэтому полная АВ-блокада, даже бессимптомная, нередко служит показанием для установки кардиостимулятора.

Блокады ножек пучка Гиса

Блокады ножек пучка Гиса тоже диагностируют по ЭКГ. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса — вариант нормы. Из всего разнообразия блокад ножек пучка Гиса особого внимания заслуживает только полная блокада левой ножки пучка Гиса. Во-первых, она может указывать на перенесенный передний инфаркт миокарда, во-вторых, она сама по себе приводит к асинхронному (неодновременному) сокращению стенок левого желудочка и может привести к сердечной недостаточности. В последние годы разработан особый вид электрокардиостимуляции, его называют бивентрикулярной (двухжелудочковой) электрокардиостимуляцией (см. ниже).

Синдром слабости синусового узла

Это заболевание проводящей системы сердца обычно встречается у пожилых людей. Оно проявляется обмороками и предобморочными состояниями (нередко во время физической нагрузки), и так называемым синдромом тахи-бради: редкий пульс сменяется частым, когда у пациента возникает мерцательная аритмия. При этом лечить саму мерцательную аритмию (фибрилляцию предсердий) трудно, поскольку большинство антиаритмических препаратов урежают ритм сердца. При синдроме слабости синусового узла показана имплантация электрокардиостимулятора.

Читайте также:  Как долго наркотики держатся в организме

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Диагностика

Поводом для обследования при ДМПП становятся неспецифические симптомы – усталость, одышка при нагрузке. Но чаще порок случайно выслушивается при обращении к врачу в виде шума в сердце. Основу диагностики составляет ЭхоКГ с доплерометрией.

Читайте также:  Инсульт у мужчин: симптомы, причины и лечение

При электрокардиографии определяются гипертрофия правого желудочка и нарушение проведения по нему электрического импульса.

Обычная эхокардиография определяет увеличение правых камер сердца. Оценивается наличие дефекта в перегородке между предсердиями. Доплеровское картирование позволяет определить направление и объем сброса крови через ДМПП.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

  • Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
  • Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
  • Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
  • Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
  • Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
  • Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом. 
  • Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. Дополнительная информация: Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Читайте также:  ЭКГ при врожденном удлинении интервала QT

Подготовка к визиту врача 

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности. Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу. Например, Вы можете спросить: 

  • Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
  • Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
  • Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
  • Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
  • Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
  • Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

  • Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
  • Когда возникают эти симптомы? 
  • Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
  • Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
  • Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
  • Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?