Врожденные пороки сердца у новорожденных

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Наши медицинские центры

  • Северное отделение (МРТ и КТ) Удельная Развернуть м. Удельная, пр-т Энгельса, д. 33 ПН-ВС: с до МРТ и КТ Подробнее Записаться
  • Центральное отделение (Клиническое отделение) Фрунзенская Развернуть м. Фрунзенская, ул. Киевская, д. 5 к.4 ПН-СБ: с до : до Клиническое отделение Подробнее Записаться
  • Центральное отделение (МРТ и КТ) Фрунзенская Развернуть м. Фрунзенская, ул. Киевская, д. 5 к.5 ПН-ВС: с до МРТ и КТ Подробнее Записаться
  • Южное отделение (МРТ и КТ) Ленинский проспект Развернуть м. Ленинский проспект, Ленинский пр., д. 160 Кабинет МРТ: с до КТ: с до МРТ и КТ Подробнее Записаться
  • Южное отделение (Клиническое отделение) Ленинский проспект Развернуть м. Ленинский проспект, Ленинский пр., д. 160 Клиническое отделение Подробнее Записаться

Критические врожденные пороки сердца (ВПС) у новорожденных

Критическим называют ВПС, сопровождающийся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения, в отсутствии хирургической коррекции критический ВПС приводит к смерти в течение первого года жизни ребенка.

Наиболее часто встречающиеся критические ВПС:

    гипоплазия левого сердца транспозиция магистральных сосудов (ТМС) общий артериальный ствол атрезия легочной артерии выраженный стеноз легочной артерии резкая коарктация аорты критический стеноз клапанов аорты полный аномальный дренаж легочных вен

Чтобы не пропустить критический ВПС в родильном доме до выписки ребенка необходимо использовать алгоритм:

    провести оценку цвета кожных покровов оценить пульсацию периферических артерий измерить АД на правой руке и любой ноге провести пульсоксиметрию на правой руке и любой ноге (лучше одномоментно) провести аускультацию сердца и легких оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости оценить наличие синдромальной патологии или других врожденных пороков развития

Отчего это бывает?

Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким — от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности краснуха, грипп, гепатит В).

Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

Наиболее частыми причинами приобретенного порока сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже — атеросклероз, травма или сифилис.

Хроническая сердечная недостаточность: патогенез

Основные причины хронической сердечной недостаточности: повреждение сердечной мышцы или нарушение её способности к перекачиванию необходимого количества крови по сосудам, что может возникать у пациентов, страдающих следующими патологиями:

  • артериальной гипертонией – повышенным артериальным давлением;
  • ИБС (ишемической болезнью сердца);
  • пороками сердца.

Развитие ХСН у женщин чаще всего обусловлено артериальной гипертонией. У мужчин же хроническая сердечная недостаточность возникает, как правило, как следствие ишемической болезни сердца.

Кроме того, хроническая сердечная недостаточность может развиваться вследствие наличия следующих заболеваний и зависимостей:

  • сахарного диабета;
  • аритмии (нарушения ритма сердца);
  • кардиомиопатий;
  • миокардитов;
  • алкоголизма и табакокурения.

Лечение нарушений, вызванных вирусом

Вирус бьет по иммунной системе, избыточная реакция которой повреждает собственные здоровые клетки: отказывают почки, сердце, поражается головной мозг, напоминает Симон Мацкеплишвили. По его словам, примерно 15% пациентов переносят воспаление сердечной мышцы, миокардит, приводящий к тяжелым аритмиям или сердечной недостаточности. У 15% пациентов нарушается функция почек, а 5% даже требуется гемодиализ (заместительная почечная терапия).  

Чтобы остановить этот разрушительный процесс, следует в первую очередь начинать бороться с воспалительной реакцией организма и тромбозами, говорит Мацкеплишвили. В МНОЦ МГУ разработали собственный протокол лечения, направленный именно на эти цели. В основе патогенетической терапии — препараты, предотвращающие образование тромбов, противовоспалительные средства, препараты, препятствующие развитию фиброза легких — рубцеванию легочной ткани. При этом в протоколе нет ни противовирусных препаратов, ни антибиотиков. 

Лечение нарушений, вызванных вирусом

«Но если мы не можем убить вирус, это совсем не значит, что мы не можем помочь больному», — заявил Мацкеплишвили. За 55 дней функционирования Медицинского центра МГУ в режиме ковид-госпиталя здесь вылечили 424 человека, спасти не удалось четверых. Общая смертность составила 0,94% — один из самых низких показателей в мире. По словам Мацкеплишвили, у Медцентра нет возможности как-то продвигать свои протоколы, но ученые и клиницисты университета активно делятся с коллегами из разных стран своим опытом и результатами исследований.

Мацкеплишвили называет себя противником противовирусной терапии: при кори, полиомиелите, вирусном энцефалите она никогда не используется. Вирус находится внутри клетки, и значит, чтобы добраться до него, надо разрушить эту клетку. При этом тяжесть состояния пациентов в разгар болезни обусловлена не вирусом, а неадекватной реакцией иммунной системы. И «лечение нарушений, вызванных вирусом, гораздо важнее, чем погоня за самим вирусом», считает эксперт. К тому же использование противовирусных средств может привести к мутации вирусов и появлению более летальных штаммов. 

По словам Николая Шамалова, за все время пандемии ни один противовирусный препарат не доказал своей эффективности против коронавируса, при этом некоторые дают побочные эффекты. «Сегодня в мире нет противовирусных средств с доказанной эффективностью при COVID-19, и у меня есть огромные сомнения в том, что они в принципе могут быть эффективными. Это скорее финансовая история, а не медицинская», — считает Мацкеплишвили. 

Не могут убить вирус и многочисленные антибиотики. По мнению Мацкеплишвили, их даже назначают с пониманием, что они никак не помогут при вирусной инфекции. При этом постоянное использование антибиотиков без оснований может привести к тому, что будет невозможно лечить настоящие бактериальные инфекции. «Пандемия коронавируса скоро закончится, главная наша проблема — пандемия антибиотикорезистентности, — считает эксперт. — Сегодня каждый новый антибиотик уже до выхода в оборот имеет резистентные штаммы». 

Лечение нарушений, вызванных вирусом

Николай Шамалов подчеркнул, что очень важно объяснять людям эффективность простых мер профилактики. С ним согласен Симон Мацкеплишвили — он сказал, что из первого этапа пандемии люди вынесли урок: «мыло, вода и здравый смысл — лучшие дезинфицирующие средства». Но именно здравого смысла сейчас часто не хватает, считает он. «В СМИ постоянно появляются сообщения о каких-то совершенно не доказанных способах лечения. Но ложные надежды причиняют огромный ущерб», — сказал врач.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

  • Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
  • Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
  • Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
  • Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
  • Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
  • Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом. 
  • Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 
Читайте также:  Давление короны: гипертония стала самым частым спутником COVID-19

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. Дополнительная информация: Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Подготовка к визиту врача 

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности. Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. 

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу. Например, Вы можете спросить: 

  • Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
  • Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
  • Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
  • Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
  • Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
  • Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 
Читайте также:  Нейроциркуляторная дистония (НЦД)

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

  • Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
  • Когда возникают эти симптомы? 
  • Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
  • Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
  • Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
  • Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?