Пороки сердца. Пороки митрального клапана.

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q21 Врожденные аномалии пороки развития сердечной перегородки

Описание

Порок сердца – что это такое? Под общим названием подразумевается группа кардиологических заболеваний, объединяемых присутствием патологий строения сердечной мышцы, клапанов и сосудов. Диагностируются врожденные и приобретенные пороки сердца. Приобретенная патология может развиться в любом возрасте. Она появляется как осложнение после инфекционных заболеваний или из-за множества факторов. Врожденный порок сердца образуется при внутриутробном формировании плода и, зачастую, обнаруживается при скрининге до его рождения. Отличия симптомов обусловлены типом патологии, но наиболее специфическими являются бледность кожи, наличие шумов в сердце, сердечная или легочная недостаточность, задержка физического развития. Для установления данного диагноза применяются современные исследовательские методики. Хирургическая операция –основной способ оздоровления врожденного порока сердца. Если данная патология является угрозой жизни, операция делается в первые часы или дни.

Анатомия сердца

Сердцемалого круга кровообращениябольшого круга кровообращения: Первое и основное условиеВторое обязательное условиеИз чего состоит сердце

  1. Перикард – наружная двухслойная сумка из соединительной ткани. Между наружным и внутренним слоем есть небольшое количество жидкости, которая помогает уменьшить трение.
  2. Миокард – средний мышечный слой, который отвечает за сокращение сердца. Он состоит из особых мышечных клеток, которые работают круглосуточно и успевают отдохнуть за доли секунды между ударами. В разных участках толщина сердечной мышцы не одинаковая.
  3. Эндокард – внутренний слой, который выстилает камеры сердца и образует перегородки. Клапаны – это складки эндокарда по краям отверстий. Этот слой состоит из прочной и эластичной соединительной ткани.

Анатомия клапанов

В сердце есть 4 клапана

  1. Митральный клапан – между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок, папиллярных или сосочковых мышц и сухожильных нитей – хорд, которые соединяют мышцы и створки. Когда кровь наполняет желудочек, то она давит на створки. Под давлением крови клапан закрывается. Сухожильные хорды не дают створкам открыться в сторону предсердия.
  2. Трёхстворчатый, или трикуспидальный клапан – между правым предсердием и правым желудочком. Состоит из трех створок, сосочковых мышц и сухожильных хорд. Принцип его действия тот же.
  3. Аортальный клапан – между аортой и левым желудочком. Состоит из трех лепестков, которые имеют полулунную форму и напоминают карманы. Когда кровь выталкивается в аорту, карманы наполняются, закрываются и не дают ей вернуться в желудочек.
  4. Клапан лёгочной артерии – между правым желудочком и легочной артерией. Имеет три створки и работает по тому же принципу, что и аортальный клапан.

Строение аорты

  1. Восходящая часть аорты. В начале аорты есть небольшое расширение, которое называется луковица аорты. Оно находится прямо над аортальным клапаном. Над каждым из его полулунных лепестков есть пазуха – синус. В этой части аорты берут свое начало правая и левая венечные артерии, которые отвечают за питание сердца.
  2. Дуга аорты. Из дуги аорты выходят важные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерия.
  3. Нисходящая часть аорты. Делится на 2 отдела: грудную аорту и брюшную аорту. От них отходят многочисленные артерии.

Артериальный или боталлов протокОвальное отверстиеМежжелудочковая перегородка

Митральный клапан

Анатомия митрального клапана

  • Атриовентрикулярное кольцо из соединительной ткани. Оно находится между предсердием и желудочком и является продолжением соединительной ткани аорты и основой клапана. В центре кольца есть отверстие, длина его окружности составляет 6-7 см.
  • Створки клапана. Створки напоминают две двери, закрывающие отверстие в кольце. Передняя створка больше углубляется и напоминает язык, а задняя крепится по окружности и считается главной. У 35% людей она расщепляется, и появляются дополнительные створки.
  • Сухожильные хорды. Это плотные волокна из соединительной ткани, напоминающие нитки. Всего к створкам клапанов может крепиться 30-70 хорд длиной 1-2 см. Они фиксируются не только к свободному краю створок, но и по всей их поверхности. Другой конец хорд крепится к одной из двух папиллярных мышц. Задача этих маленьких сухожилий – удержать клапан во время сокращения желудочка и не дать створке открыться и выпустить кровь в предсердие.
  • Папиллярные или сосочковые мышцы. Это продолжение мышцы сердца. Они похожи на 2 маленьких выроста в форме сосочков на стенках желудочка. Именно к этим сосочкам и крепятся хорды. Длина этих мышц у взрослых 2-3 см. Они сокращаются вместе с миокардом и натягивают сухожильные нити. А те крепко удерживают створки клапана и не позволяют ему открыться.
Читайте также:  Лечение, диагностика и профилактика стеноза легочной артерии

Причины дилатации

Дилатация левого предсердия

Причин, которые могут привести к развитию дилатации, достаточно много. Если не удается установить, какой патологический фактор оказывает влияние на сердечную мышцу, приводя ее к растяжению, говорят о дилатационной кардиомиопатии. В других случая причины развития дилатации камер сердца могут быть следующие.

Дилатация левого предсердия может наблюдаться при:

  • при пороках сердца (стенозе, недостаточности левого атривентрикулярного клапана),
  • инфекционных заболеваниях различной этиологии,
  • эндокринной патологии,
  • употреблении большого количества спиртных напитков,
  • чрезмерной физической активности,
  • опухолевых образованиях в полости левого предсердия,
  • нарушениях ритма, аутоиммунных заболеваниях,
  • ревматическом поражении сердца,
  • разрыве сухожильных хорд.

Легочная гипертензия

Причины дилатации правого предсердия:

  • легочная гипертензия,
  • хронические обструктивные заболевания легких,
  • стеноз клапана,
  • инфекционный эндокардит с поражением хорд и створок трикуспидального (трехстворчатого) клапана,
  • пороки сердца (тетрада Фалло),
  • портальная гипертензия.

Изолированная дилатация правого предсердия встречается намного реже, чем сочетанное расширение правого предсердия и правого желудочка. Не только предсердия, но и желудочки, и даже чаще первых, способны подвергаться дилатации. Причин тому может быть великое множество.

Стеноз аортального клапана

К расширению полости левого желудочка могут привести:

  • сужение (коарктация) устья аорты,
  • стеноз аортального клапана,
  • ишемическая болезнь сердца,
  • миокардит,
  • артериальная гипертензия.

Изолированное расширение полости левого или правого желудочка встречается редко. Чаще всего вместе с правым желудочком дилатируется и предсердие.

Тромбоэмболия легочной артерии

Причинами такой дилатации могут быть те, что указаны для правого предсердия и также перечисленные ниже:

  • тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА),
  • дефект межпредсердной перегородки,
  • дефект межжелудочковой перегородки,
  • открытый артериальный проток,
  • врожденное отсутствие перикарда,
  • аритмогенная дисплазия правого желудочка,
  • опухоли правых отделов сердца,
  • инфаркт миокарда правого желудочка.
Читайте также:  Синусовая тахикардия

Основания для постановки диагноза

Проявление главного симптома — цианоза — происходит в пяти формах:

  1. Ацинотичная (цианоза нет).
  2. Поздняя цианотичная (цианоз проявляется в 6-10 лет).
  3. Тяжёлая цианотичная (цианоз проявляется приступами в сопровождении отдышки).
  4. Классическая цианотичная (цианоз проявляется в 2-3 года).
  5. Ранняя цианотичная (цианоз проявляется в первый год жизни ребенка, особенно со второго по четвёртый месяцы).

В четырёх формах из пяти цианоз становится видимым симптомом тетрады Фалло. «Белая» форма означает нормальный цвет кожных покровов. В остальных случаях синеет носогубный треугольник, руки, ступни, верхняя часть тела. Синий оттенок кожи усиливается, когда малыш плачет, напрягается, может появиться во время кормления.

Остальные симптомы порока выявляются как во время физической нагрузки, так и в состоянии покоя:

  • одышка при кормлении, ходьбе, беге;
  • выраженная слабость, повышенная слабость;
  • физическое и моторное недоразвитие;
  • утолщение пальцев (напоминают «барабанные палочки»).

Признаки порока усиливаются во время приступа, когда заметен яркий цианоз и одышка. Появляется тахикардия, мгновенное ухудшение самочувствия ребенка и страх, головокружения и обмороки, судороги. Необходимо обратить внимание на регулярность дыхания, возможны его остановки (апноэ).

Приступы обычно вызывает острая гипоксия и максимальный выброс крови через деформированную стенку. Частота резких проявлений симптомов зависит от того, насколько сужена лёгочная артерия: чем сильнее выражен стеноз, тем чаще ребенок страдает от приступов.

Основания для постановки диагноза

Порок препятствует нормальному развитию ребенка, поэтому со временем о его наличии говорят:

  • поздние скачки роста (с задержкой ребенок учится ползать, сидеть, ходить);
  • потеря веса;
  • «сердечный горб» или плоская грудная клетка;
  • искривление позвоночника;
  • увеличение расстояния между зубами (растут неправильно);
  • склонность к плоскостопию.

Особо опасны приступы одышки и посинения. Они длятся полминуты, иногда пять минут, но всегда влекут за собой опасность, так как могут закончиться инсультом или смертью.

Помочь ребенку пережить приступ и вовремя купировать поможет:

  • положение «на корточках» и «коленно-локтевое» (так можно снизить нагрузку на сердце);
  • кислородная маска;
  • ввод медикаментов, снижающих тахикардию;
  • морфин (сокращает частоту дыхания, обезболивает).

Приступ — повод вызвать специализированную помощь. Получасовая продолжительность приступа говорит о необходимости срочной операции.