Подагра при пороке сердца. Врожденные пороки сердца с клиникой подагры

Симптомы врожденного порока сердца у ребенка

• Симптомы врожденных пороков (возникших внутриутробно) сердца у детей зависят от вида порока и степени его тяжести.
• Иногда симптомы появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом возрасте.
• В некоторых случаях небольшие врожденные пороки могут не проявлять себя на протяжении всей жизни или проявлять себя незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженными при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.
• Все симптомы врожденных пороков сердца можно объединить в четыре группы, или синдромы (несколько симптомов, объединенных общим источником происхождения или причинным фактором).

• Симптомы со стороны сердца (кардиальный синдром):
  • боли в области сердца;
  • сердцебиение;
  • ощущение перебоев в работе сердца.

• Симптомы, связанные с развитием сердечной недостаточности (состояния, при котором сердце неспособно полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови):
  • бледность или цианоз (синюшность) кожи;
  • акроцианоз (синюшная окраска носа, носогубного треугольника, кончиков пальцев);
  • изменение формы грудной клетки (сердечный горб) – выпячивание грудной клетки в области сердца;
  • одышечно-цианотические приступы – возникновение одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, головокружения, слабости;
  • слабость, капризность, обмороки, утомляемость, неспособность выполнять физическую нагрузку.

• Симптомы, связанные с хронической системной гипоксией (недостаточным поступлением кислорода во все органы и ткани организма):
  • отставание в росте и развитии;
  • симптом барабанных палочек (утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног);
  • симптом часовых стекол (утолщенные синевато-прозрачные ногти);
  • постоянная бледность кожи, отсутствие румянца.

• Симптомы дыхательных нарушений (при ухудшении работы легких из-за порока сердца):
  • одышка,
  • кашель.

Помочь Милене Ламовой

По словам мамы девочки, беременность протекала спокойно, и на всех обследованиях и УЗИ никаких патологий у ребенка не замечали. Роды тоже прошли планово. "Мы были счастливы вместе целых два дня", – вспоминает мама малышки.

А на третий день перед выпиской врачи сделали ЭХО сердца Милены. В ходе этого исследования и обнаружилось, что у девочки врожденный порок сердца – единственный желудочек, то есть межжелудочковая перегородка практически отсутствует.

"Врач долго смотрел в монитор и говорит: у вас все плохо! Эти слова до сих пор звучат в моей голове. Растерянность, смятение, страх, беспомощность. Почему это случилось с нами? Что мы сделали не так?" – рассказывает мама малышки.

С того самого момента и началась борьба за жизнь Милены. Реанимация, переезды из больницы в больницу, первая операция по сужению легочной артерии и тяжелейший период восстановления после нее.

"Сначала никто не давал никаких прогнозов. Потом мы с мужем встретились с хирургом после операции, он сказал, что это очень редкое заболевание, и сделать радикальную коррекцию сердца, то есть восстановить его анатомически, не удастся, можно только продлить жизнь ребенку рядом паллиативных операций, а в будущем даже может потребоваться пересадка сердца", – объясняет мама девочки.

Вторую операцию на открытом сердце провели в Санкт-Петербурге, когда ребенку исполнилось 8 месяцев. После нее состояние девочки стало стабильным, она стала самостоятельно кушать (не через зонд).

Физически Милена развивается чуть медленнее своих сверстников, но в остальном она очень смышленая девочка – любит рисовать, лепить, слушать сказки, играть с братиком, веселиться и танцевать. Но активные игры ей даются с трудом. Она очень быстро устает, появляются отдышка, синеют губы и пальчики рук и ног.

"На протяжении почти трех лет мы боремся за жизнь нашей девочки. Мы обращались во многие клиники и в России, и в зарубежные кардиоцентры, и везде нам предлагают только паллиативные методы коррекции сердца, продлевающие жизнь. И только доктор Дель Нидо из США (Бостон), изучив все наши исследования, пришел к выводу, что радикальная коррекция сердца возможна. Нам дали надежду на будущее, на жизнь и на то, что наша Милена будет здорова. Но стоимость операции более 19 миллионов рублей. Мы очень просим вас помочь нам собрать необходимую сумму для спасения нашей дочери!" – обращается мама Милены ко всем неравнодушным людям.

Врождённые дефекты сердца

Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.

Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.

Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.

Симптомы и диагностика 

Дебютом подагры считают острый приступ подагрического артрита, однако у некоторых пациентов заболевание начинается одним или несколькими приступами почечной колики, обусловленными уратным нефролитиазом. «Суставная атака» при первичной подагре возникает на пятом десятилетии жизни человека. Появление её в более раннем возрасте позволяет предположить наличие у пациента ферментативного дефекта метаболизма уратов. Острый подагрический приступ чаще всего провоцируют следующие факторы:

• Травма (потёртость вследствие ношения обуви малого размера);
• Приём избыточного количества алкоголя (особенно вина и пива);
• Острые инфекционные заболевания;
• Хирургические вмешательства;
• Переохлаждение.

Суставная атака может возникнуть внезапно, в любое время суток, но чаще ночью или рано утром. Первый приступ развивается по типу моноартрита первого плюснефалангового сустава, но могут поражаться голеностопные и коленные суставы. Боли носят выраженный характер, резко усиливаются при давлении на сустав. У женщин в дебюте заболевания чаще развивается поражение двух, трёх или многих суставов.

Быстрое нарастание местных симптомов воспаления достигает максимума за несколько часов. У пациента возникает выраженное покраснение в области сустава, напоминающее флегмону. Повышается температура тела, увеличивается скорость оседания эритроцитов и содержание лейкоцитов в крови. Приступ подагры в большинстве случаев завершается через 3-7 суток. По мере прогрессирования заболевания подагрические атаки учащаются и становятся б длительными. У некоторых пациентов подагра протекает без светлых промежутков с быстрым формированием тофусов.

При хронической подагре в патологический процесс постепенно вовлекаются мелкие суставы нижних и верхних конечностей. Болевой синдром выражен в меньшей степени, чем при остром подагрическом артрите. У пациентов возникает тугоподвижность суставов, хруст в суставах, нарушение формы за счёт быстрого деления клеток в мягких тканях суставов.

Хроническая тофусная подагра характеризуется следующими признаками:

• Наличием подагрических тофусов;
• Хроническим артритом;
• Поражением почек;
• Мочекаменной болезнью.

Излюбленным местом локализации тофусов при подагре являются структуры сустава, кожа, почки. Подагрические тофусы могут образовываться практически во всех органах и тканях. В суставах тофусы могут обнаруживаться уже после первого эпизода подагры. Без лечения подагры тофусы развиваются у 50% пациентов. Они часто располагаются в области пальцев стоп, коленных суставов, кистей, ушных раковин. Кожа над тофусом может изъязвляться. Спонтанно выделяется пастообразное содержимое тофуса белого цвета. Раннее появление подагрических тофусов наблюдается при некоторых формах ювенильной подагры, у женщин пожилого возраста, которые принимают мочегонные препараты, при заболеваниях почек, сопровождающихся повышением уровня мочевой кислоты в крови.

Для диагностики подагры при наличии тофусов ревматологи назначают исследование концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови. Ключевым моментом диагностики подагры является выявление кристаллов моноурата натрия в синовиальной жидкости. Их поиск проводят в синовиальной жидкости, полученной из воспаленного сустава. При хроническом течении подагры определение кристаллов моноурата натрия из невоспалённого сустава позволяет установить точный диагноз в межприступный период.

Диагностика

Наиболее достоверным подтверждением подагры является анализ синовиальной жидкости полученной путем артроцентеза. Но при наличии воспалительного в области сустава (покраснение, болезненность) делать пункцию не желательно. В таких случаях диагноз выставляется на основании анализа крови на мочевую кислоту

Диагноз подагры ставится на основании истории заболевания, анализа крови и мочи на мочевую кислоту.

Рентгенография информативна только в поздних стадиях подагры и необходима для дифференциальной диагностики с другими видами артрита.