Оценка гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки. Оценка сброса крови при ДМЖП

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q21 Врожденные аномалии пороки развития сердечной перегородки

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый исследование позволяет локализовать  по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки — единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2—3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток  или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки

В норме между желудочками существует межжелудочковая перегородка, перекрывающая кровяной отток. Она образовывается на 2-3 месяц внутриутробного периода. Если этого не произошло, на её месте обнаруживается дефект.

Давление в ЛЖ во время сокращения впятеро больше, нежели в правом. Из-за образованного патологического отверстия во время систолы кровь в правый желудочек приходит из ПП, а в период диастолы из ЛЖ. После этого, её отток продолжается в ЛЖ, пристеночная мышечная ткань этой сердечной камеры растягивается из-за переполнения крови, которого норме не должно быть. Таким образом, у человека наблюдается гипертрофия и в последующем расширение ЛЖ.

Читайте также:  Аневризма брюшной аорты. Информация для пациентов

В результате данных изменений обнаруживается застой в малом кругу, что приводит к легочной гипертензии. Когда кровь возвращается в правый желудочек в чрезмерном количестве, со временем диагностируют его гипертрофию.

Симптомы врожденного порока сердца

Уже в первые недели жизни у малыша появляются симптомы врожденного порока сердца (синюшность носогубного треугольника, одышка, замедленное развитие). Ребенок плохо набирает вес, вялый. Врач может выслушать шум в сердце.

При небольшом размере дефекта громкий систолический шум (возникающий в момент сокращения сердца – систолы) может быть единственным симптомом. В этом случае есть надежда, что отверстие закроется само через несколько месяцев или лет.

Если размеры дефекта велики, требуется хирургическое лечение – операция на открытом сердце. Отверстие может быть таких больших размеров, что хирурги накладывают специальную «заплату». Со временем заплата становится неотличимой, так как обрастает тканью сердца. При некоторых анатомических вариантах возможно закрытие дефекта окклюдером системы «Amplatzer». Операция должна выполняться как можно раньше, чтобы предотвратить осложнения.

Дети с врожденным ДМЖП склонны к развитию воспалительных инфекционных процессов на клапанах сердца – бактериальному эндокардиту.

Есть вопросы?

Задайте их кардиологу

ЗАДАТЬ ВОПРОС

Онлайн. Бесплатно

Для профилактики эндокардита ребенок должен получать антибиотики, которые рекомендует врач, при простудных заболеваниях или операциях. После успешной хирургической коррекции дефекта через определенное время риск эндокардита значительно снижается и необходимость в антибиотиках отпадает. При полном восстановлении нормального кровообращения прогноз очень хороший, хотя и требуется наблюдение детского кардиолога.

Использованы рисунки врожденных пороков сердца, размещенные на

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

Читайте также:  Кардиомиопатии: симптомы, виды заболеваний и методы лечения

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

  • Эйзенменгера синдром. Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается «сильнее» левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
  • Сердечная недостаточность.
  • Эндокардит.
  • Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
  • Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.