Гранулематоз вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера относится к группе аутоиммунных васкулитов и считается воспалительным заболеванием сосудов.

Общее описание

Венерический лимфогранулематоз (паховый лимфогранулематоз) — это хроническое гнойно-воспалительное поражение лимфоузлов и мягких тканей урогенитальной области, вызванное хламидиозной инфекцией. Заболевание распространено по преимуществу в странах Южной Америки, Африки, Юго-Восточной Азии, в портовых центрах Европы. В России появление случаев заболевания связывают с развитием международных деловых связей и туризмом. Данное заболевание распространено среди лиц, практикующих активный секс, в возрастной группе от 20 до 40 лет. Главным образом это моряки, военнослужащие, гомосексуалисты, путешественники. Лица мужского пола болеют чаще женщин.

Инфекционным патогеном данного заболевания является бактерия Chlamydia trachomatis. Она считается самым агрессивным представителем хламидий. Размножается в мочевыделительной и половой системах, но способна существовать в других органах и тканях. Венерический лимфогранулематоз распространяется половым путем, контактный путь передачи казуистичен. Заражение случается как от больного человека, так и от инфекционного, сквозь слизистую оболочку, либо травмированный кожный покров генталий. У лиц мужского пола внешние признаки заболевания появляются в более ранние сроки, нежели у женщин. Поэтому женщины представляют большую опасность в эпидемиологическом плане: они могут заражать партнеров, не зная, что инфицированы сами. Инкубация возбудителя в организме человека длится от 5-ти дней до 3-х недель, иногда — до нескольких месяцев. Заболевание оставляет после себя стойкий иммунитет, что исключает повторное заражение.

Причины

Геморрагический васкулит.

Заболевание обычно возникает у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина или обострение тонзиллита, фарингита), введения вакцин и сывороток, а также в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением. Патогенез наиболее вероятен аутоиммунный генез — повреждение эпителия сосудов циркулирующими иммунными комплексами.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Причиной криоглобулинемического васкулита могут быть длительное переохлаждение, вирусы гепатита В и С. Криоглобулины — это иммуноглобулины или иммуноглобулиносо-держащие комплексы, которые при низких температурах спонтанно преципитируют (выпадают в осадок), образуя гель; при повышении температуры они снова становятся растворимыми.

Читайте также:  Показания к процедуре установки кардиостимулятора сердца

Лечение, профилактика и прогноз

Лечение дорогостоящее, малоэффективное, и на фоне самого лечения появляются второстепенные заболевания. Медики используют цитостатики, плазмоферез, комплексы витаминов, терапия иммуноглобулином, для лечения больных. Прогноз у заболевания очень плачевный. Более 90% больных не могут излечиться и страдают от этого заболевания, до смерт.

Осложнения: глухота, развитие некрозов по всему телу, деструкция костей рук, надпочечная недостаточность. Поэтому нужно следить за собой, каждую болезнь лечить от начала и до конца. Период ремиссии у пациентов не более полугода.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как гранулематоз Вегенера, — это редкая форма васкулита.

Это заболевание характерно тем, что капилляры в носу, носовых пазухах, ушах, легких и почках воспаляются и разрываются. В некоторых случаях это может происходить и в других органах тела.

Так вокруг кровеносных сосудов может появиться гранулема, которая в дальнейшем разрушает здоровые ткани.

Гранулематоз Вегенера чаще всего встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 65 лет. Тем не менее, в медицине были также зафиксированы случаи заболевания 3-месячных детей. Наименее подвержено этой болезни темнокожее население.

Причины

Учеными до сих пор не выявлены точные причины гранулематоза, однако медицине известно, что это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в иммунной системе происходит сбой, в результате которого она атакует и разрушает здоровые ткани организма.

Симптомы

При гранулематозе с полиангиитом чаще всего появляется дискомфорт в области носовых пазух и легких. Среди остальных ранних симптомов – жар, ночное потоотделение, переутомление и общее чувство недомогания.

У некоторых пациентов болезнь затрагивает лишь органы дыхания и не причиняет вреда почкам. Однако если это все же происходит, первые признаки появляются на более поздних стадиях заболевания. Их можно обнаружить лишь с помощью анализа мочи и крови.

Со временем развиваются почечная недостаточность и анемия.

Читайте также:  Однофотонная эмиссионная компьютерная томография

Итак, к симптомам гранулематоза относятся:

  • боль и воспаление носовых пазух;
  • гнойные выделения из носа;
  • носовые кровотечения;
  • жар;
  • общее чувство недомогания;
  • необъяснимая потеря веса;
  • ушные инфекции;
  • кашель;
  • боль в груди;
  • кашель с кровью;
  • одышка, затрудненное дыхание;
  • болезненные и опухшие суставы;
  • кровь в моче;
  • кожная чувствительность;
  • покраснение, жжение или боль в глазах.

Диагностика

Врач может поставить предварительный диагноз, основываясь на описании симптомов, результатах физического осмотра, лабораторных анализов и рентгенографии. Для его подтверждения, как правило, назначается биопсия.

Доктор может направить пациента на:

  • АНЦА. Это анализ крови, направленный на выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, или аутоантител к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Их присутствие во взятом образце подтверждает наличие аутоиммунного заболевания.
  • анализ мочи. Он может выявить признаки почечного заболевания.
  • биопсию. У больного берут небольшой образец пораженной ткани (кожи, слизистой носа, пазух, верхнего слоя легких, почек или других внутренних органов) и исследуют его под микроскопом для подтверждения диагноза.

К возможным обследованиям, рекомендуемым при данных симптомах, относятся:

  • бронхоскопия с биопсией;
  • биопсия почек;
  • биопсия слизистой носа;
  • открытая биопсия легких;
  • биопсия кожи;
  • биопсия верхних дыхательных путей;
  • КТ пазух носа;
  • КТ грудной клетки;
  • рентгенография грудной клетки.

Лечение

При гранулематозе Вегенера крайне важно начать незамедлительное лечение, поскольку это заболевание может привести к летальному исходу. Однако соответствующая терапия улучшает шансы пациентов и исключает смертельную угрозу.

Кортикостероиды быстро снимут воспаление, а другие медицинские препараты, такие как азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат, замедлят реакцию иммунитета.

Иногда пациентам назначают бисфосфонаты для профилактики потери костной массы, вызванной преднизоном, фолиевую кислоту на случай побочных эффектов метотрексата и сульфаметоксазол/триметоприм, чтобы предотвратить легочную инфекцию.

Последствия

При гранулематозе Вегенера необходимо точно следовать намеченному курсу лечения, поскольку в противном случае болезнь может вызвать серьезные осложнения и даже смерть. По статистике, половина пациентов подвержена повторному заболеванию через два года после окончания лечения.

Диета

Соблюдение диеты играет ключевую роль в лечении хронической почечной недостаточности. Режим питания и подбор продуктов проводится индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Диета при данной патологии основана на ограничении поступления животного белка, соли, жидкости, продуктов, содержащих большое количество калия, фосфора.

Читайте также:  Подострая стадия инфаркта миокарда. Остаточные явления инфаркта миокарда на ЭКГ

В начальных стадиях уровень допустимый уровень белка- 1г /кг массы тела, фосфора-1г/сут, калия- 3,5 г /кг. В компенсированной стадии уровень белка и фосфора снижается до 0,7г/кг, калия- до 2,7 мг/кг массы тела. В последующих стадиях белок ограничивается до 0,6, фосфор-0,4, калий-1,6 г/кг. Рекомендовано употребление белков растительного происхождения. Рацион формируется за счет поступления углеводов (кроме бобов, грибов, орехов), жиров растительного происхождения.

Также необходимо проведение коррекции поступления жидкости в организм. Расчет водного баланса прост: диурез за прошедшие сутки+ 300 мл. При отсутствии отеков, сердечно-сосудистой недостаточности, объем жидкости не ограничивается. Обязательно регулировать поступление поваренной соли. При отсутствии отеков, артериальной гипертензии соль ограничивается до 12г в сутки, при наличии отечного синдрома-до 3г.

Всем больным показан строгий контроль за артериальным давлением (целевой уровень цифр АД- 130/80- 140/80 ).

Симптоматическая терапия:

  • лечение основного заболевания;
  • борьба с азотемией (сорбенты, промывание желудка, кишечника, парентеральное введение растворов);
  • нормализация электролитного баланса (назначение препаратов кальция, внутривенное введение растворов);
  • нормализация белкового обмена — назначение аминокислот;
  • лечение анемии — назначение эритропоэтина, препаратов железа, иногда проводится переливание компонентов крови;
  • назначение диуретиков при отечном синдроме;
  • антигипертензивная терапия — подбор и коррекция препаратов проводится индивидуально;
  • гемостатическая терапия при наличии кровотечений;
  • для поддержания функциональной способности печени — гептопротекторы, сердца — кардиопротекторы, метаболические препараты.

При терминальной стадии хронической почечной недостаточности медикаментозное лечение уже малоэффективно без дополнительного проведения гемодиализа, перитонеального диализа и трансплантации почки. Гемодиализ — метод очищения крови от токсических веществ с помощью фильтрации через полунепроницаемую мембрану аппаратом «искусственная почка» для нормализации водно-электролитного баланса. Данная процедура проводится каждые 2-3 и дня до конца жизни. Перитонеальный диализ — метод выведения токсических веществ из организма путем диффузии, фильтрации веществ через брюшину как полупроницаемую мембрану. При наличии благоприятных условий возможна трансплантация почки.

Своевременная постановка диагноза, правильно назначенное лечение и полное соблюдение предписаний врача позволит значительно улучшить качество жизни пациента.