Гипертрофическая кирдиомиопатия

Сердечная недостаточность связана со снижением функции сердца. Сердечная мышца не может выработать энергию, необходимую для прокачки необходимого количества крови по всему организму.

Что такое Гипертрофическая кирдиомиопатия —

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5-3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм).

Иногда толщина МЖП достигает 50-60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной). В некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку ЛЖ.

Для симметричной формы ГКМП типично одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). В некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ. Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800-1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ. В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При гистологическом исследовании миокарда обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков: дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов; фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Читайте также:  Боль в области сердца: причины, принципы лечения

Заболеваемость ГКМП составляет 2-5 человек на 100 тысяч населения или 2-3 случая на 1000 человек молодого возраста (20-35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2-3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни возникают в молодом возрасте (20-35 лет).

Причины и факторы риска

Несмотря на многолетние активные исследования, не существует объединяющей гипотезы для учета патогенеза (механизма возникновения) гипертонической болезни. При хронической давней гипертонии объем крови и сердечный выброс часто являются нормальными, поэтому гипертония поддерживается повышением системного сосудистого сопротивления, а не увеличением сердечного выброса. Имеются также свидетельства увеличения тонуса сосудов. Кроме того, свою роль в развитии болезни имеют нарушения нервной и эндокринной регуляции АД.

Многие факторы могут влиять на кровяное давление, в том числе:

  • Генетические, которые играют важную роль в возникновении гипертонической болезни.
  • Сколько воды и соли в вашем теле.
  • Состояние ваших почек, нервной системы и кровеносных сосудов.
  • Уровни различных гормонов тела.
  • Возраст. Кровяное давление становится выше, когда Вы становитесь старше. Это связано с тем, что кровеносные сосуды становятся более жесткими, когда человек стареет.

У вас повышенный риск возникновения гипертонической болезни, если Вы:

  • Страдаете ожирением;
  • Часто испытываете стресс или тревогу;
  • Пьете слишком много алкоголя;
  • Употребляете слишком много соли;
  • Имеете семейную историю заболевания:
  • Диабетик;
  • Курите;
  • Ведёте малоподвижный образ жизни;
  • Испытываете стресс.

Причины появления кардиомиопатии

Возможными причинами всех видов кардиомиопатии являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • длительно повышенное кровяное давление;
  • повреждение сердечной ткани при сердечном приступе;
  • хронически учащенное сердцебиение;
  • заболевания клапанов сердца;
  • нарушения обмена веществ, например, ожирение, заболевания щитовидной железы или сахарный диабет;
  • пищевые дефициты необходимых витаминов и минералов, таких как тиамин (витамин B1);
  • осложнения беременности;
  • многолетний алкоголизм;
  • употребление кокаина, амфетаминов или анаболических стероидов;
  • использование некоторых химиотерапевтических препаратов и излучения для лечения рака;
  • инфекции, которые могут травмировать сердце и вызвать кардиомиопатию (стафилококковые, стрептококковые бактерии и другие);
  • накопление железа в сердечной мышце (гемохроматоз);
  • саркоидоз — заболевание, вызывающее воспаление и интенсивный рост клеток;
  • амилоидоз — накопление аномальных белков;
  • заболевания соединительной ткани.

Кардиомиопатию могут провоцировать и такие заболевания, как аритмогенная дисплазия правого желудочка. При этом заболевании мышечная ткань правого желудочка заменяется рубцовой тканью. Это приводит к нарушениям ритма сердца. Данное заболевание нередко является причиной генетических мутаций.

На какие классы делится сердечная недостаточность?

Существует несколько классификаций сердечной недостаточности:

  1. Классификация по В. Х. Василенко, Н. Д. Стражеско, Г. Ф. Ланга;
  2. Классификация острой сердечной недостаточности по шкале Killip;
  3. И самая распространенная, классификация Нью-Йоркской кардиологической ассоциации.

Согласно функциональной классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA), сердечная недостаточность подразделяется на классы I-IV в зависимости от выраженности симптомов и ограничения физической активности.

Сердечная недостаточность делится на четыре класса в зависимости от выраженности симптомов:

  • NYHA I: болезнь сердца без каких-либо ограничений физической активности. Нормальная активность не вызывает повышенного утомления, сердцебиения или затруднения дыхания.
  • NYHA II: болезнь сердца, вызывающая умеренное ограничение в повседневной деятельности. Никаких симптомов в состоянии покоя.
  • NYHA III: болезнь сердца, вызывающая заметное ограничение в повседневной деятельности. Простые действия, такие как чистка зубов, прием пищи или разговор, вызывают утомление, сердцебиение или затруднение дыхания. Симптомов в покое нет.
  • NYHA IV: сердечные заболевания, вызывающие симптомы в состоянии покоя (и при любой степени легкой физической активности).

Сердечная недостаточность значительно снижает качество жизни. Больные часто испытывают большое разочарование в связи с физическими ограничениями и имеют тенденцию уходить из общественной жизни. По этой причине психологические расстройства, такие как депрессия, часто присутствуют в дополнение к ожидаемым физическим симптомам.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ГИПЕРТЕНЗИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

  • Сбор анамнеза и медицинский осмотр. Врач задаст вопросы относительно образа жизни пациента, симптомов, а также семейной истории сердечно-сосудистых заболеваний. После этого, он или она выполнит физический осмотр, включающий проверку пульса, измерение артериального давления, аускультацию (прослушивание) и перкуссию (выстукивание) сердца. В ходе осмотра врач обратит внимание на определенные признаки наличия гипертензивной кардиомиопатии:
    • Повышенной артериальное давление;
    • Увеличенная сердечная мышца или неравномерный ритм сердца;
    • Отек или застой жидкости в легких и/или нижних конечностях;
    • Патологические шумы в сердце.

    Для определения причины возникновения симптомов, врач может назначить одно или несколько из нижеперечисленных обследований:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ): данное обследование помогает отслеживать и записывать электрическую деятельность сердца. Для проведения ЭКГ на грудь, ноги и предплечья пациенту прикрепляют специальные стикеры. Результат обследования распечатывается в виде диаграммы и позднее врач имеет возможность интерпретировать его.
  • Эхокардиограмма (УЗИ сердца): данный вид обследования позволяет получить детальные изображения сердца при помощи ультразвуковых волн.
  • Коронарография: в ходе данной процедуры, врач получает возможность отследить процесс поступления крови к сердцу по сосудам. Через артерию в руке или в паху он вводит тонкую трубку (катетер) и проводит его по кровеносным сосудам к сердцу.
  • ЭКГ под нагрузкой: позволяет установить, как работает сердце при выполнении пациентом физических упражнений. Для этого пациента могут попросить выполнить упражнения на беговой дорожке или велотренажере.
  • Радионуклидный стресс-тест: в ходе данной процедуры, врач получает возможность отследить процесс поступления крови к сердцу по сосудам. Такое обследование зачастую состоит из двух частей: одна проводится во время выполнения физических упражнений, а вторая – в период отдыха.