Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации (растяжения) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок.

Симптомы

Признаки кардиомиопатий могут существенно отличаться в зависимости от характера поражения миокарда. Начальные этапы этих заболеваний могут протекать абсолютно бессимптомно или выражаться в неспецифических признаках, которые существенно затрудняют диагностику:

  • острые боли в сердце;
  • одышка при физических нагрузках;
  • приступы удушья;
  • сердцебиение;
  • быстрая утомляемость;
  • отеки нижних конечностей;
  • чувство тяжести в правом подреберье.

Дилатационная кардиомиопатия

Больных с дилатационной кардиомиопатией часто беспокоят боли в области сердца, которые не уменьшаются от приема нитратов.

Это заболевание является наиболее распространенным видом каридомиопатии, при котором могут появляться патологические изменения, как в стенках предсердий, так и в стенках желудочков. На начальном этапе болезни чаще бывает затронута только одна из камер сердца. Для этой формы кардиомиопатии характерно сочетание выраженного расширения камер сердца и нарушение сократительной способности миокарда.

Симптомы

У больного с дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

  • одышка при физическом напряжении или в ночное время;
  • боль в сердце, которая не устраняется приемом Нитроглицерина;
  • бледность и синюшность кожных покровов;
  • периферические отеки;
  • синюшность кончиков пальцев;
  • повышенная утомляемость;
  • ощущение выраженного сердцебиения;
  • набухание вен на шее.

Гемодинамические нарушения при дилатационной кардиомиопатии могут приводить к развитию сердечной астмы, отеку легкого, асциту и тяжелым формам аритмий (мерцательной, экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, блокадам).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Одышка может быть одним из первых признаков кардиомиопатии.

При такой форме кардиомиопатии выявляется значительное увеличение толщины стенки желудочка без расширения его полости. Оно может быть:

  • симметричным – утолщение миокарда выявляется в области стенок желудочков (чаще левого);
  • ассиметричным – утолщение наблюдается в области межжелудочковой перегородки.

Данная патология может быть врожденной или приобретенной и чаще обнаруживается у мужчин.

У больных с гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются такие симптомы:

Симптомы
  • жгучие боли в сердце стенокардического характера;
  • одышка;
  • головокружения;
  • бледность;
  • обморочные состояния и утрата сознания (особенно после физической нагрузки);
  • быстрая утомляемость;
  • сердцебиение;
  • нередкое наступление внезапной смерти после значительной физической нагрузки (особенно среди детей и подростков).

На поздних сроках гипертрофической кардиомиопатии у больного обнаруживаются признаки застойной сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это тяжелое заболевание, которое часто выявляется на поздних стадиях, когда у больного развивается сердечная недостаточность с выраженными отеками.

При таком поражении миокарда значительно снижается эластичность стенок камер сердца. Это приводит к тому, что во время диастолы камеры сердца не могут достаточно расширяться и вмещать нормальный объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются: расширение предсердий и повышение давления в них, утолщение тканей миокарда за счет волокон соединительной ткани, уменьшение диастолического объема крови в одном или двух желудочках.

Читайте также:  5 фактов о лимфомах, которые необходимо знать каждому

Кардиологи выделяют две формы этой патологии миокарда:

  • облитерирующая: на эндокарде и под ним откладываются патологические скопления белков, которые претерпевают стадию фиброза и уменьшают (сужают) внутренние полости сердца, поражение может затрагивать правую, левую или обе половины сердца;
  • диффузная: в патологический процесс уплотнения вовлекаются все участки миокарда.

У больных с рестриктивной каридиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

  • резкое снижение толерантности к физической нагрузке;
  • одышка;
  • слабость;
  • набухание вен на шее (особенно во время вдоха);
  • отеки;
  • цианоз лица;
  • увеличение печени;
  • асцит.
Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия часто обнаруживается уже после развития сердечной недостаточности. Эта форма поражения миокарда встречается редко, тяжело поддается лечению. Смертельный исход за 5 лет наступает в 70% случаев.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Этот вид кардиомиопатии характеризуется фиброзно-жировым замещением тканей миокарда, которое сопровождается развитием нарушения ритма в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии. Данная патология часто приводит молодых пациентов к внезапной сердечной смерти и выявляется уже в молодом возрасте (в среднем до 31 года) у 80% больных.

Этот вид кардиомиопатии часто сопровождается аритмиями, чувством нехватки воздуха, слабостью, отеками и эпизодами обмороков.

Лечение

Человек с кардиомиопатией такоцубо нуждается в поддерживающей терапии в условиях стационара, пока функция левого желудочка не восстановится. Люди с кардиомиопатией такоцубо должны оставаться в больнице от 3 до 7 дней. Лекарственные средства, обычно используемые для лечения кардиомиопатии такоцубо, включают в себя бета-блокаторы и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ). Эти препараты способствуют восстановлению сердечной мышцы. Антикоагулянтные препараты, которые препятствуют свертыванию крови, могут применяться для профилактики инсульта. Полное выздоровление обычно происходит в течение 1-3 месяцев. Препараты против тревожности или бета-блокаторы могут назначаться на более длительный период времени, чтобы помочь контролировать высвобождение гормонов стресса. Также важно смягчить или справиться со стрессом, который мог сыграть роль в возникновении расстройства.

Опасные для жизни осложнения могут включать:

  • сердечную недостаточность;
  • тяжелую форму аритмии сердца;
  • сгущение крови;
  • проблемы с сердечным клапаном;
  • кардиогенный шок.

В более редких случаях такая кардиомиопатия может привести к смерти. Необходимо тщательное последующее наблюдение кардиолога, так как отдаленные последствия кардиомиопатии такоцубо до сих пор неизвестны. Это расстройство не вызывается нарушением сердечно-сосудистой системы, но считается, что оно происходит из-за токсического воздействия гормонов стресса на сердечную мышцу и коронарные сосуды. При ранней диагностике, поддерживающей терапии и последующем лечении большинство пациентов с кардиомиопатией такоцубо быстро выздоравливают и не имеют долговременного повреждения сердца.

КАРДИОМИОПАТИЯ: ЛЕЧЕНИЕ

Если вы заметили длительную ноющую боль в грудной клетке, сильную одышку при физических нагрузках и отечность ног, следует обратиться за консультацией к специалисту.

Читайте также:  Оценка гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки. Оценка сброса крови при ДМЖП

Для постановки окончательного диагноза больному назначают ряд диагностических мероприятий:сбор анамнезабиохимическое исследование кровирентгенографию органов грудной клеткиЭКГУЗИМРТ

Любой вид кардиомиопатии требует достаточно сложного и продолжительного лечения. Больным с ярком выраженными клиническими симптомами заболевания назначаются препараты группы -адреноблокаторов, при риски развития тромбоэмболических осложнений -антикоагулянты. Если медикаментозное лечение не дало результатов, производится хирургическое вмешательство.

Очень важно во время лечения придерживаться правильного питания, не злоупотреблять алкоголем и курением, больше времени проводить на чистом воздухе.

КАРДИОМИОПАТИЯ: ЛЕЧЕНИЕ

ОСЛОЖНЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИИ

Несвоевременное лечение может привести к серьезным последствиям, наиболее опасные из них:Cердечная недостаточность – появляется при снижении притока крови из левого желудочкаНарушение сердечного ритма – образуется по причине чрезмерного давления на камеры и изменения структуры сердцаОстановка сердца – одно из самых опасных для жизни осложнений кардиомиопатии‍Кардиомиопатия

Диагностика

ЭКГ Основная статья: ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии..

Рентгенография Основная статья: рентгенография

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55 %. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография Основная статья: Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия Основная статья: Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Биопсия

Данные биопсии миокарда неспецифичны, её используют лишь при подозрении на реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое действие антрациклинов.

Нагрузочные тесты

Нагрузочные тесты позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы больных идиопатической ДКМП и имеют важное значение для дифференциальной диагностики этого заболевания и ИБС. В то время как у больных ДКМП причиной прекращения пробы служит появление одышки и усталости, ограничение толерантности к физической нагрузке при ИБС определяется снижением коронарного резерва. Спировелоэргометрический тест.

Читайте также:  7.8.3. Аневризмы артерий верхних конечностей

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при ДКМП проводится с миокардитом (который может служить причиной заболевания), важна также дифференциальная диагностика с ИБС (включая коронарографию). При семейных случаях заболевания может потребоваться генетическая диагностика.

ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Немедикаментозные мероприятия:

  • ограничение физических нагрузок согласно степени и выраженности СН;
  • регулярная физическая активность (медленные прогулки, физические упражнения небольшой интенсивности) согласно функциональным возможностям пациента («комфортный», но регулярный двигательный режим);
  • полноценное рациональное питание (с достаточным количеством белков, витаминов, минеральных веществ);
  • ограничение потребления жидкости (не более 1-1,2 л/сут при тяжелой СН);
  • ограничение потребления поваренной соли менее 3 г/сут при СН I-II ФК, менее 1,5 г/сут при СН III-IV ФК;
  • рекомендуется диета, обогащенная омега-3 полиненасыщенными жирными кислотами;
  • при лишнем весе ограничивается энергетическая ценность пищи;
  • санация очагов хронической инфекции, предотвращение повторных инфекций (противогриппозная вакцинация);
  • отказ от курения, ограничение употребления алкоголя

Лечение систолической СН (см. соответствующий раздел)

Неспецифическое лечение:

  • лечение экстрасистолической аритмии и парасистолии (см. соответствующий раздел)
  • лечение наджелудочковых тахикардий (см. соответствующий раздел)
  • лечение фибрилляции и трепетания предсердий (см. соответствующий раздел)
  • лечение желудочковых нарушений ритма (см. соответствующий раздел)
  • трансплантация сердца

Загрузить следующую статью

Симпатоадреналовая система

Длительное повышение симпатической активности приводит к десенситизации и уменьшению плотности β-адренорецепторов сарколеммы кардиомиоцитов. Причина их десенситизации — повышенная экспрессия киназы β-адренер-гических рецепторов в пораженном миокарде. Этот фермент осуществляет фосфорилирование β-адрено-рецепторов. Фосфорилированные β-адрено-рецепторы в дальнейшем усваиваются поврежденным кардиомиоцитом и разрушаются в его протеосомах [78]. На примере трансгенных доминантно-негативных MLP-мышиных моделей СН экспрессия мутантной доми-нантно-негативной киназы β-адренергических рецепторов восстанавливает сигнальный путь, связанный с β-адрено-рецепторами, и предупреждает прогрессирование СН. Эти данные свидетельствуют о том, что нарушение передачи сигнала с β-адрено-рецепторов — ключевой механизм развития СН, но пути реализации эффектов с β-адрено-рецепторов, способствующих развитию СН, по-прежнему остаются передачи сигнала через β-адренорецепторы (βАR) при сердечной недостаточности: β1-адренорецепторы (βАRK1) связываются с βγ-субъединицами активированных G-белков, перемещаются в мембрану сарколеммы и фосфорилируют агонистсвязанные рецепторы. Фосфорилирование позволяет связать β-аррестин, что защищает рецепторы от дальнейшей стимуляции G-белка и других эффекторов, таких как аденилатциклазы (АС). β1-Адренорецепторы и β-аррестин необходимы для гомологичной десенсибилизации β-адренорецепторов — явления, которое происходит после длительной стимуляции агонистами рецепторов [норадреналин (NE)], что характерно для ХСН. Экспрессия C-терминального, измененного β1-адренорецептора у трансгенных мышей, негативных по MLP, защищает миокард и восстанавливает β-адренорецепторное реагирование. ХСН — хроническая сердечная недостаточность; FS — фракция укорочения; MLP(-/)?βАRKct — трансгенные MLP(-/) мыши с повышенной экспрессией пептидного ингибитора киназы β-адренорецептора.