Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностика и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки – основные симптомы:

Классификация

Межжелудочковая перегородка состоит из трех отделов:

  1. Верхней – мембранозной или перепончатой. Именно здесь в большей части случаев и формируется дефект – в месте, где передняя створка трехстворчатого клапана переходит в его перегородочную створку.
  2. Средней – мышечной. Такой дефект диагностируют лишь в 2% случаев, причем нередко наблюдают сразу несколько патологических отверстий.
  3. Нижней – трабекулярной.

Дефект межжелудочковой перегородки может иметь самые разные размеры, варьирующиеся в пределах нормы от 1 мм до 3 см и более. Его величину сравнивают с диаметром аорты и в зависимости от этого выделяют:

  1. Большой дефект, параметры которого сходны или больше диаметра аорты.
  2. Средний, который составляет четверть-половину диаметра аорты.
  3. Малый дефект. Такое отверстие со временем может закрыться самостоятельно – это перимембранозный ДМЖП или субаортальный дефект.

Кроме того, врожденный ДМЖП может иметь и самые разные очертания: круглые и овальные, как правило, все крупные, а если они круглые и небольшие, то в большинстве случае наблюдаются в мышечной части.

Классификация

Отдельно выделяют многочисленные большие дефекты, которые пронизывают ткань по типу «швейцарского сыра» и имеют весьма неблагоприятные прогнозы. Нередко данная аномалия сочетается с другими сопутствующими заболеваниями, например, дефектом межпредсердной перегородки – ДМПП, диагностируемой в 20% случаев, станозами аорты, диагностируемыми в 5% случаев, ОАП и др.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного ребенка характеризуется образованием отверстия между правым и левым желудочком, за счет этого происходит перенос обогащенной кислородом крови из левого желудочка, в правый.

Такие изменения в работе сердечно-легочной системы ведут к нарушению питания тканей и клеток всего организма. Перенасыщенный кровью правый желудочек увеличивается, стенки его со временем ослабевают, что приводит к правожелудочковой недостаточности сердца.

Сердце в норме и с дефектом межжелудочковой перегородки

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки сердца зависит от размера образовавшегося отверстия, выделяют следующие дефекты:

  • большие (по размерам сопоставимы с диаметром просвета аорты);
  • средние (половина просвета)
  • мелкие (13 просвета аорты).

По локализации выделяют:

  • перимембранозные ДМЖП, расположенные над аортой;
  • мышечные, локализуются в мышечном слое межжелудочковой перегородке;
  • надгребневые дефекты, локализуются в области выше наджелудочкового гребня.

Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

Классификация
  • нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
  • средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
  • верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

  • малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
  • средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
  • большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

Симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки у детей обычно диагностируется при рождении. Об этом сообщается роженице и проводится беседа относительно тонкостей ухода за ребёнком. В подавляющем случае дефект межжелудочковой перегородки у новорождённых локализуется в мышечной части. На протяжении первого года жизни большая часть таких дефектов закрывается. Развитие дальнейших событий определяется размером отверстия между желудочками.

Симптоматика позволяет определить состояние заболевания и своевременно выявить некоторые проблемы. Даже о степени порока можно судить по имеющимся симптомам. Малый дефект вообще не имеет симптомов и даже не беспокоит ребёнка. Если в роддоме патология не была выявлена, то в будущем определить наличие малого дефекта можно только случайно, во время эхокардиографии. При среднем и большом дефектах симптоматика выглядит следующим образом:

Симптомы
  • ребёнок не прибавляет в весе;
  • быстрая утомляемость;
  • плохое физическое развитие;
  • частые инфекционные заболевания дыхательных путей;
  • одышка при плаче;
  • бледная, синюшная кожа;
  • нарушения в сердечном ритме;
  • отёчность на ногах.

Первые четыре симптома позволяют судить про умеренный дефект. Соответственно, большой дефект характеризуется последними четырьмя состояниями. Наличие таких симптомов требует безотлагательного визита к кардиологу и прохождения назначенного им обследования.

Причины возникновения

Как уже было сказано, в основе порока лежит нарушение внутриутробного периода формирования органов и систем. На первых неделях развития.

Читайте также:  Если болит зуб при нажатии, что делать?

И причина не в толщине межжелудочковой перегородки, а в исходно неправильном генезе кардиальных тканей. Часто ДМЖП встречается в качестве изолированного порока, что говорит о его спонтанном характере.

В некоторых случаях сопровождается прочими отклонениями, вроде тетрады Фалло, но это скорее результат генетического дефекта. Нужно смотреть подробнее.

Причины возникновения

Как предполагают исследователи, большую роль играет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:

  • Никотин, смолы. В процессе курения.
  • Спиртное, этанол.
  • Некачественная, жесткая вода с большим содержанием солей.
  • Высокий уровень радиации в месте проживания.
  • Рацион, несбалансированный.
  • Стрессовые ситуации.
  • Заболевания гинекологического профиля, воспалительные и прочие.
  • Также текущие состояния, сопряженные с нарушением гормонального фона.
  • Физические нагрузки.
  • Перенесенные травмы.
  • Бесконтрольный прием препаратов. Не обязательно на основе прогестерона или эстрогена. Это могут быть противовоспалительные, антибиотики и другие.

Факторы причудливо сплетаются, создают различную вероятность.

Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.

Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.

Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.

Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:

  • молоко;
  • сметана;
  • творог;
  • кефир;
  • диетическое мясо птицы;
  • яйца, в особенности перепелиные;
  • рыба;
  • печень;
  • орехи.
Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.

Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.

Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.

Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.

Лечение болезни

В данном случае единственно целесообразным методом терапии будет операбельное вмешательство.

Операция может осуществляться одним из следующих методов:

  • сужение легочной артерии;
  • операция на открытом сердце;
  • малотравматичное вмешательство при помощи окклюдера.

Окклюдер

Показаниями к проведению операции являются:

  • сам дефект;
  • заброс крови из левого желудочка в правый;
  • увеличение правого желудочка;
  • выраженная острая сердечная недостаточность;
  • нарушение кровообращения в легких.

Однако следует отметить, что операция не всегда возможна, а в следующих ситуациях ее проводить нельзя:

  • заброс крови из правого желудочка в левый;
  • сильное истощение малыша;
  • повышенное кровяное давление;
  • тяжелые заболевания почек и печени.

Оптимальный возраст для проведения операции будет зависеть от тяжести течения патологического процесса. Так, если имеет место большой размер дефекта, то операция должна быть срочной. Средние размеры дефекта нуждаются в хирургическом вмешательстве в полгода, а вот мелкие оперируются в плановом порядке – в возрасте от 2 до 5 лет.

После проведения операции необходимо придерживаться общих рекомендаций врача:

  • надо правильно ухаживать за швом – все подробные рекомендации относительно ежедневных процедур дает врач в индивидуальном порядке;
  • нужно ограничивать ребенка в физической активности;
  • в период восстановления лучше носить малыша на руках.

Рекомендации относительно питания врач также дает в индивидуальном порядке.

Медикаментозная часть лечения, которое в данном случае будет только дополнительным, может включать в себя следующие препараты:

  • сердечные гликозиды;
  • антикоагулянты;
  • диуретики;
  • кардиопротекторы;
  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы ангиотензин-преобразующего фермента.

Важно! Если у малыша повышается температура, он отказывается от пищи и ведет себя неспокойно, то необходимо обязательно обратиться к врачу за консультацией: вполне вероятно, что начался инфекционный или воспалительный процесс.

После операции, даже при условии полного восстановления, дети с таким диагнозом в анамнезе должны состоять на учете у кардиолога, систематически проходить медицинский осмотр и вести здоровый образ жизни. Физические нагрузки запрещены.

Читайте также:  Диета для снижения холестерина — основные правила и меню

Дефект межжелудочковой перегородки и беременности

Большинство женщин с ДМЖП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межжелудочковой перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

У женщин с пороком сердца, в том числе с ДМЖП, повышен риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца. У женщин без порока сердца риск родить ребенка с врожденным пороком составляет около 1%.

Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМЖП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Как поставить диагноз?

Как же заподозрить столь серьезные отклонения у ребенка? При проведении ультразвукового исследования во время вынашивания ребенка среди вышеперечисленных пороков можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки и первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный ДМПП внутриутробно видно не всегда.

Особое значение принадлежит клиническим симптомам порока. Хоть вышеперечисленные пороки располагаются в разных структурах сердца, но они все протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, поэтому симптомы их несколько схожи.

  • В периоде новорожденности признаков порока может не быть вообще. При незначительных пороках, возможно, симптомов никогда не будет.
  • Выслушивание врачом шума над областью сердца является косвенным признаком того, что в сердце есть неполадки. Однако не каждый шум свидетельствует о пороке сердца, так же как и то, что не каждый порок «шумит». В любом случае, появление шума в сердце служит показанием для его обследования. Для каждого порока есть свой характерный шум, в чем разбираются педиатры и кардиологи.
  • Основными симптомами перегрузки правых отделов сердца и появления сердечной недостаточности является учащенное дыхание, усиленное сердцебиение, отеки, увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи.
  • Можно отметить у ребенка синеву кончиков пальцев, мочек ушей, кончика носа, щек.
  • Стоит обращать внимание на то, как ест ребенок. Не устает ли он во время сосания? Прибывает ли он в весе и как хорошо?
  • Физические нагрузки дети с пороками сердца переносят хуже, они быстро устают, становятся вялыми, стараются лишний раз присесть или прилечь.
  • Дети с ВПС склонны к более частому заболеванию респираторными инфекциями, причем нередко они протекают с наслоением бактериальной флоры и развитием осложнений (например, пневмонии).

В настоящее время основным методом выявления врожденных сердечных пороков является ультразвуковая диагностика. Так как это исследование проводится большинству детей первых месяцев жизни, то от внимания врачей не ускользают даже самые маленькие отклонения.

Помимо УЗИ сердца в диагностике пороков косвенная роль отводится электрокардиографии (ЭКГ) и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

  • Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
  • Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
  • Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
  • Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
  • На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
  • Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
  • Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
  • Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
  • Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.
Читайте также:  Обширный инфаркт сердца прогноз дальнейшего развития событий

Возможные осложнения

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки чаще всего не вызывает серьезных проблем. Средние или большие дефекты могут вызывать ряд заболеваний — от легкой степени тяжести до опасной для жизни. Своевременно начатое лечение помогает предотвратить многие осложнения.

Заболевания, развивающиеся на фоне ДМЖП:

  • Сердечная недостаточность. Сердце со средним или большим дефектом должно работать в несколько раз активнее, что позволяет прокачать достаточно крови по всему телу. Из-за этого довольно быстро может развиться сердечная недостаточность, поэтому важно вовремя прооперировать больных со средними и большими ВПС.
  • Легочная гипертония. Увеличение кровотока в легких из-за ВПС вызывает высокое кровяное давление в артериях легких (легочная гипертензия), что может спровоцировать их непоправимое нарушение. Подобное осложнение часто развивается на фоне измененного кровотока через дефект МЖП (синдром Эйзенменгера).
  • Эндокардит. Эта сердечная инфекция является довольно частым осложнением ДМЖП.
  • Другие проблемы с сердцем. К ним относятся различной степени выраженности нарушения сердечного ритма и проблемы с клапанами.

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:

  • обмороков и травматизма, связанного с ним;
  • стенокардии;
  • высокой легочной гипертензии;
  • инсульта;
  • сердечной недостаточности;
  • легочных заболеваний;
  • бактериального эндокардита;
  • синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.