Аномалия Эбштейна – симптомы и лечение, фото и видео

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития.

Клинические проявления

Гемодинамические нарушения, а следовательно, и симптомы, могут быть очень разными. При самых тяжелых формах порока тяжелая трикуспидальная недостаточность во внутриутробном периоде ведет к водянке и гибели плода. У многих новорожденных имеется выраженный цианоз. Он уменьшается в первые несколько дней из-за быстрого снижения легочного сосудистого сопротивления, но в некоторых случаях стойкий тяжелый цианоз требует наложения анастомоза между большим и малым кругом кровообращения. Это бывает при выраженной гипоплазии правого желудочка и обструкции его выносящего тракта. Долгосрочную тактику определяет трикуспидальная недостаточность, требующая в конце концов проведения модифицированной операции Фонтена. В большинстве случаев цианоз разрешается в первые дни жизни, и если рецидивирует, то уже в подростковом или молодом возрасте. Хотя в детстве переносимость физической нагрузки почти не снижена, впоследствии она уменьшается. В 20—25% случаев отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии.

Особенности и классификация

Специалисты-медики выделяют основную классификацию патологии, которая составляет 4 состояния:

  • Фронтальная створка клапана увеличена и подвижна, остальные отсутствуют или смещены.
  • Фиксируются все три створки, но они уменьшены в размерах или смещены к верхушечной части органа.
  • Передняя створка укорочена, ограничена в движениях, остальные – недоразвиты.
  • Фронтальная створка деформируется и смещается в сторону выхода правого желудочка, остальные образованы фиброзными волокнами или полностью отсутствуют.

При описанных аномалиях правая сторона сердца представляет собой неразграниченную полость, в результате чего развивается недостаточность, ударный объем правого желудочка падает, страдает легочный кровоток. В правом предсердии постоянно нарастает давление, появляется артериальная гипоксемия.

Читайте также:  Специалисты Центра лечения нарушений сна

Типы синдрома WPW

Синдром WPW может быть постоянным, преходящим, альтернирующим или появляться только в отдельных желудочковых комплексах. Есть разные типы синдрома Вольфа–Паркинсона–Уайта, но чаще всего выделяют два — А и В. Определить тип патологии можно на ЭКГ, в зависимости от того, как двигается импульс.

При типе А импульс проводится от левого предсердия к левому желудочку и характеризуется наличием положительной волны дельта и по­ложительных, сходных желудочковых комплексов во всех грудных отве­дениях.

Тип В — преждевременное возбуждение правого желудочка, проявляется на ЭКГ отрицательной волной. При этом электрическая ось отклонена влево, поэтому иногда его ошибочно принимают за инфаркт миокарда задней стенки левого желудочка.

Синдром ВПВ в большинстве случаев обусловлен наличием аномального дополнительного пути проведения между предсердиями и желудочками. У части пациентов с синдромом WPW не находят органических изменений в сердце, но наличие заболевания затрудняет диагностику ишемии и инфаркта миокарда.

Также в Клинике Сердца для диагностики сердечных заболеваний и аномалий мы проводим:

  • УЗИ сердца,
  • 4-D эхокардиоскопию,
  • чреспищеводную эхокардиоскопию,
  • спекл-трэкинг эхокардиоскопию,
  • стресс-эхокардиоскопию с добутамином,
  • тредмил-тест,
  • велоэргометрию,
  • суточное мониторирование, ЭКГ и АД,
  • коронарную ангиографию,
  • кардио Check-Up,
  • холтеровское мониторирование ЭКГ и артериального давления.

Диагностика

Процесс диагностирования в обязательном порядке должен носить комплексный подход и включать не только широкий спектр инструментальных обследований, но и мероприятия первичной диагностики, которые проводит непосредственно кардиолог.

На первом приеме врач обязан выполнить такие действия:

  • ознакомление с семейной историей болезни — поможет установить факт генетической предрасположенности;
  • сбор информации касательно протекания беременности;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • измерение показателей артериального давления и сердечного ритма;
  • осмотр и перкуссия грудной клетки;
  • пальпация передней стенки брюшной полости — для выявления гепатомегалии;
  • тщательный клинический опрос ребенка или его родителей — для установки первого времени появления и степени выраженности клинических признаков.
Читайте также:  Возможно ли вылечить синдром хронической боли?

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей подтверждается только после того, как врач изучит результаты инструментальных обследований:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • ультрасонография сердца;
  • рентгенография грудной клетки;
  • фонокардиография;
  • вентрикулография;
  • КТ и МРТ;
  • зондирование полостей сердца.

Сердце при аномалии Эбштейна

Лабораторные исследования имеют лишь вспомогательное значение, ограничиваясь выполнением общеклинического анализа крови и мочи, биохимией крови.

Такая разновидность ВПС должна быть дифференцирована от следующих патологий:

  • экссудативная форма перикардита;
  • изолированный ДМПП;
  • миокардит Абрамова-Фидлера;
  • пульмональный стеноз;
  • тетрада Фалло.

Высокая степень миопии: сколько диоптрий?

Высокая степень миопии от 6 дптр и выше, является самой опасной. Она может доходить до 30D. В структуре глазного яблока происходят серьезные изменения. Сетчатка и сосуды сильно истончаются. Человек может видеть только на расстоянии не более 10 см от глаз. Снижение зрения при высокой степени близорукости составляет более 90%. Коррекция этой формы нарушения рефракции строго необходима. Миопия высокой степени подразделяется на не прогрессирующую и прогрессирующую формы. В первом случае зрение снижается на 1D за год. Во втором зрительные функции ухудшаются гораздо быстрее. Если зрение падает более чем на 1D за год, то врачи говорят о прогрессирующей форме близорукости. Высокая степень близорукости может развиться в подростковом возрасте. Глазное яблоко в этот период растет очень активно. Если миопия была диагностирована ранее, то в подростковом возрасте она может начать свое стремительное развитие. Эта форма нарушения рефракции труднее поддается коррекции с помощью очков или контактных линз. Она часто протекает с осложнениями, доставляет немало неудобств, например, ощущение жжения в глазах.

Профилактика при беременности

Аномалия развития сердца при синдроме Эбштейна может быть наследственной, поэтому при наличии любых пороков развития перед планированием беременности показана консультация медицинского генетика.

Читайте также:  Нормальное сердцебиение: основные показатели

Если у будущей матери имеются заболевания эндокринной системы, то беременеть можно только при условии их медикаментозной компенсации и постоянного контроля за лабораторными показателями.

При приеме сильнодействующих препаратов (антибиотиков, нейролептиков, особенно солей лития, противосудорожных средств) и наступлении беременности необходимо пройти УЗИ сердца плода. При подозрении на аномалию развития решать вопрос о сохранении беременности.

На протяжении всего периода вынашивания ребенка, прежде всего в первом триместре, рекомендуется избегать контакта с больными вирусными инфекциями, проходить регулярный контроль течения беременности у гинеколога.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизмах развития функциональных нарушений, признаках наличия пороков сердца, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о синдроме Бругада.

Аномалия Эбштейна проявляется смещением трикуспидалдьного клапана в полость правого желудочка. При этом правое предсердие состоит из 2 частей, включая надклапанную, желудочковую. Дети, родившиеся с таким нарушением, плохо переносят нагрузку, у них развивается кислородное голодание тканей, недостаточность кровообращения и тяжелые формы аритмии. Для лечения требуется операция по протезированию клапана. Без нее прогноз для жизни неблагоприятный.